近兩個(gè)月來(lái),，借助社交網(wǎng)絡(luò)的瘋狂擴(kuò)散，一桶融合了游戲挑戰(zhàn)和慈善公益的“冰水”,，跨越了國(guó)界,，在整個(gè)地球上肆意淋澆,。“ALS冰桶挑戰(zhàn)賽”以近乎“自我惡搞”的游戲形式推廣慈善項(xiàng)目：參與者要么像比爾·蓋茨,、扎克伯格,、C羅等名人一樣，往自己頭上澆一桶冰水,，要么向ALS（即肌肉萎縮性側(cè)索硬化）協(xié)會(huì)捐款,，以幫助俗稱“漸凍人”的ALS患者。

　　然而,，在傳入國(guó)內(nèi)后,，上傳“濕身”視頻的參與者們很少提起ALS，似乎更傾向于將淋冰水變成一場(chǎng)證明勇氣的“秀”,，而忽視了活動(dòng)的初衷——喚起人們對(duì)ALS這一罕見(jiàn)病的重視,。

　　昨天，接受本報(bào)記者采訪的專家鄭重呼吁,，公眾應(yīng)將注意力重新聚焦在幫助患者上,。和普通人不同，ALS患者在確診之時(shí)便早早得知了潛在的死期,。接下來(lái)的每天,，他們都在“向死而生”。特效藥問(wèn)世遙遙無(wú)期,，能幫助他們經(jīng)受“漸凍”過(guò)程的,，唯有良好的居家護(hù)理、定期醫(yī)學(xué)監(jiān)測(cè)和愛(ài)心扶助,。

　　專家同時(shí)提醒,，一桶冰水迎頭澆下，并非人人能耐受得住,。對(duì)于有高血壓,、冠心病等心腦血管疾病的人來(lái)說(shuō)，在炎熱的夏天,，突然遭受冰水的刺激,，溫差超過(guò)三十?dāng)z氏度，對(duì)血管是一個(gè)巨大考驗(yàn),，有可能誘發(fā)顱內(nèi)出血等心腦血管意外,。因此，即使是為了慈善,，“冰桶”的挑戰(zhàn)者們也需要三思而后行,。

　　什么是ALS？

　　ALS?一種神經(jīng)系統(tǒng)退化性疾病?最早手臂肌肉會(huì)自跳

　　簡(jiǎn)稱為ALS的“肌肉萎縮性側(cè)索硬化”,，有多個(gè)別名：在我國(guó)大陸地區(qū),，它被稱為“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”,，在中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)，它被稱為“漸凍癥”,，在法國(guó),，它叫做夏科病（Charcot）,，在美國(guó)它則叫做“盧伽雷氏病”（Lou?Gehrig）,。

　　在42歲的患者林聲（化名）看來(lái)，不管它叫什么名字,，都改變不了它把自己的人生逐步“凍結(jié)”的現(xiàn)實(shí),。一年半以前，一向身體健康,、熱愛(ài)運(yùn)動(dòng)的林聲在小區(qū)里跑步,，突然覺(jué)得雙腿無(wú)力、發(fā)軟,。一開(kāi)始他以為是運(yùn)動(dòng)過(guò)量的結(jié)果,，睡一覺(jué)就沒(méi)事，沒(méi)想到情況遲遲不見(jiàn)好轉(zhuǎn),，上下樓梯也漸漸變得吃力,。半年后,，他一蹲下就無(wú)法站起來(lái),，雙腿肌肉萎縮、不能上下樓,，手臂肌肉明顯地出現(xiàn)自發(fā)跳動(dòng),。他從骨科轉(zhuǎn)到神經(jīng)科，經(jīng)過(guò)肌電圖等一系列檢查后得以確診,。如今,，林聲只能扶著欄桿勉強(qiáng)行走三五米，再也不能自由奔跑,。

　　“ALS發(fā)病時(shí),，最早表現(xiàn)為‘手上的問(wèn)題’?！敝腥A醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病分會(huì)神經(jīng)遺傳學(xué)組組長(zhǎng),、中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科ALS專家張成教授說(shuō)，早期患者最常見(jiàn)的癥狀是手臂肌肉自發(fā)跳動(dòng),，手背上肌肉萎縮,、可以輕松地把皮膚上提，許多人洗臉時(shí)無(wú)法擰干毛巾,，吃飯時(shí)拿不住筷子,，想出門時(shí)轉(zhuǎn)不動(dòng)門把手,。這些癥狀經(jīng)常被患者誤當(dāng)成“關(guān)節(jié)炎”，許多人在中醫(yī)科,、康復(fù)科,、骨科治療無(wú)果后，才轉(zhuǎn)到神經(jīng)科,，繼而很快得知噩耗,。

　　這是一種無(wú)法治愈的疾病，也沒(méi)有特效藥,。甚至在權(quán)威專家看來(lái),，藥物治療在控制病情快速惡化的六個(gè)條件中，只能排到第四位,。由于上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受到了損害,，ALS患者從最初的手腳肌肉無(wú)力、僵硬,，逐漸擴(kuò)展到全身肌肉,，無(wú)法行走，無(wú)法說(shuō)話,，無(wú)法吞咽,，直至大腦完全喪失對(duì)肌肉的控制，因無(wú)法呼吸而死亡,。但殘忍的是,，疾病并不會(huì)損傷患者的認(rèn)知能力、思維能力,，他們清醒地意識(shí)到自己是如何被“凍住”的,，從而倍增痛苦。

　　廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師高聰教授介紹,，這是一種神經(jīng)系統(tǒng)退化性疾病,，好發(fā)于40~50歲的中年人?！拔覈?guó)的公眾,，甚至非神經(jīng)科醫(yī)務(wù)人員，都還對(duì)‘漸凍人’比較陌生,，但提到物理學(xué)家斯蒂芬·霍金,，相信就會(huì)對(duì)這個(gè)病直觀地明白了?！?

　　現(xiàn)狀?中國(guó)患者平均存活3~5年?護(hù)理得好可活10~20年

　　張成介紹,，作為一種與遺傳因素相關(guān)的疾病，ALS在我國(guó)的發(fā)病率約為十萬(wàn)分之四到六，患者人數(shù)不多,，以中老年男性居多,，也有年輕病患。全球最著名的ALS患者當(dāng)屬物理學(xué)家霍金,。從21歲確診到如今,，他已經(jīng)抗?fàn)幜?1年。但這樣的抗?fàn)帉?duì)絕大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)是一種奢望,，因?yàn)楹茈y獲得與霍金相同的醫(yī)療護(hù)理?xiàng)l件,。

　　“我國(guó)ALS患者確診后的平均存活時(shí)間只有三到五年。如果護(hù)理得好,，一般可以堅(jiān)持十到二十年,。”張成說(shuō),，在中國(guó)的醫(yī)療條件下,，不可能讓患者長(zhǎng)期住院，只能采取居家治療和護(hù)理的模式,，病情變化時(shí)再回醫(yī)院,。護(hù)理是否到位，對(duì)ALS患者的生命何時(shí)走向終點(diǎn)有很大影響,。家屬和護(hù)工的精心護(hù)理,，可以及早發(fā)現(xiàn)病情變化的信號(hào)，減少發(fā)生意外危險(xiǎn)的幾率,。

　　據(jù)統(tǒng)計(jì),，奪去ALS患者生命的前三位“兇手”，分別是肺部感染,、重度營(yíng)養(yǎng)不良和呼吸困難,。它們與呼吸肌和咽喉肌的萎縮相伴而來(lái)，此時(shí)患者早已癱瘓多時(shí),。然而，也有患者尚未喪失正常行走和說(shuō)話能力時(shí),，便不幸發(fā)生意外,。一位年過(guò)七旬的早期患者在全家聚餐時(shí)，一時(shí)分神,，被食物嗆了一下,。由于他的呼吸和吞咽功能差，無(wú)法像常人一樣把食物從氣管咳出來(lái),，結(jié)果很快因窒息而過(guò)世,。

　　高聰說(shuō)，目前，ALS被世界衛(wèi)生組織列為與艾滋病,、癌癥等并列的五大絕癥之一,。在廣州地區(qū)，這樣的“漸凍人”保守估計(jì)也有數(shù)百人,。由她確診的患者已有幾十例,。她指出，由于這個(gè)病進(jìn)展緩慢,，不典型的患者容易被誤診為頸椎病,、重癥肌無(wú)力或者多發(fā)性硬化。

　　值得注意的是,，ALS病程進(jìn)展速度個(gè)體間差異很大,，作為一個(gè)罕見(jiàn)病，在到處尋醫(yī)過(guò)程中,，患者會(huì)找一系列不同專業(yè)的醫(yī)學(xué)專家就診,，甚至神經(jīng)病學(xué)家也可能不能在病程早期識(shí)別ALS。當(dāng)臨床表現(xiàn)很典型的時(shí)候,，絕大部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元已經(jīng)破壞消失,。?

　　治療?目前無(wú)法治愈?延緩病情首位因素是改善營(yíng)養(yǎng)

　　目前國(guó)際唯一承認(rèn)且通過(guò)美國(guó)FDA批準(zhǔn)的ALS治療藥物是力如太?！斑@種藥非常貴,，一個(gè)月四千元，只能自費(fèi),，實(shí)際上效果并不是人們期待的那么好,。”張成說(shuō),，它無(wú)法治愈疾病,，只能在一定程度上延緩病情進(jìn)展，而研究顯示,，用藥者的病情進(jìn)展比不用者也只推遲了一年半,。

　　對(duì)于ALS患者來(lái)說(shuō)，更現(xiàn)實(shí)的方法是采取綜合治療手段,，改善癥狀,，延緩“漸凍”的進(jìn)程。這取決于六大條件,。

　　居首位的是改善營(yíng)養(yǎng),。“許多患者過(guò)早離去,，是被餓死的,。”張成說(shuō)，吞咽困難會(huì)造成長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)不良,。家屬要注意,，早期患者飲食要采取半流質(zhì)，吃面條,、松軟米團(tuán)等容易吞咽的食物,，還可減少食物被嗆入氣管引發(fā)肺部感染的風(fēng)險(xiǎn)?；颊吆人敖邓佟?，吃飯時(shí)旁人別去打擾，他們一分心則容易發(fā)生嗆咳,。

　　一旦出現(xiàn)吞咽困難,、飲水嗆咳，需要盡快做胃造瘺,，通過(guò)造瘺管進(jìn)食,。有些患者吞咽肌萎縮時(shí)還能行動(dòng)，不愿意插胃管或胃造瘺,，但這樣既不利于營(yíng)養(yǎng)吸收,，也可能發(fā)生嗆咳意外危及生命，或者食物返流而引發(fā)肺部感染,。

　　高聰也認(rèn)為,，治療主要還是對(duì)癥處理、非藥物的支持治療,。力如太只能延長(zhǎng)使用呼吸機(jī)的時(shí)間,，但不能治愈運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和改善癥狀?！爸饾u‘凍住’的軀體和昂貴的治療費(fèi)用,，都成了這些‘漸凍人’生存下去的巨大挑戰(zhàn)?！?/span>

　　ALS監(jiān)測(cè)

　　肺功能下降五成就需用呼吸機(jī)

　　保護(hù)肺功能,，是ALS病人必須重視的大事，需要進(jìn)行定期監(jiān)測(cè),。一旦肺功能下降50%時(shí),，就要使用面罩式無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)改善通氣功能，而不是等到病情嚴(yán)重時(shí)才被迫做插管,。

　　“很多病人覺(jué)得用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)就像長(zhǎng)了‘大象鼻子’，怕麻煩不想戴,。但我反復(fù)跟病人說(shuō),，這樣可以保住通氣功能，減少可致命的肺部感染的風(fēng)險(xiǎn)，延長(zhǎng)生存時(shí)間,?！睆埑芍赋觯瑹o(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)不需要24小時(shí)戴,，有病人晚上睡覺(jué)時(shí)戴一下,。無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)的價(jià)格也相對(duì)便宜，一臺(tái)售價(jià)幾千到幾萬(wàn)元,。而到病情晚期,，病人只能使用有創(chuàng)呼吸機(jī)，一臺(tái)售價(jià)十萬(wàn)元,。?

　　在延緩病情的條件中,，良好的護(hù)理排在第三位。除了護(hù)理癱瘓患者常規(guī)需要的翻身,、拍背,、按摩肌肉和活動(dòng)關(guān)節(jié)外，對(duì)ALS患者的護(hù)理還有更重要的內(nèi)容——精神護(hù)理,?！癆LS和其他神經(jīng)疾病不同，患者智商正常,，頭腦清楚,，渴望與他人交流，不希望脫離社會(huì),?！睆埑烧f(shuō)，照料者要為他們讀報(bào),，協(xié)助他們上網(wǎng),，幫他們獲取正確的最新治療資訊，擋住賣藥詐財(cái)?shù)尿_子,。

　　第四位是使用有神經(jīng)營(yíng)養(yǎng),、改善微循環(huán)等功能的藥物和補(bǔ)中益氣藥物進(jìn)行治療?！斑@幾類藥物只能起到輔助作用,，患者不能對(duì)藥物抱很大希望?！睆埑烧f(shuō),，目前上述幾類藥物有些已進(jìn)入醫(yī)保藥物目錄。如果不使用“力如太”,，每個(gè)月的藥物大約需要三百到五百元,。

　　一個(gè)小小的感染,，都可能引發(fā)嚴(yán)重后果。因此,，當(dāng)患者出現(xiàn)上呼吸道感染,、腹瀉、流口水等問(wèn)題后,，照料者要足夠重視,，盡快送醫(yī)進(jìn)行對(duì)癥治療。

　　專家呼吁

　　大家應(yīng)更多關(guān)注“漸凍人”生存現(xiàn)狀

　　對(duì)ALS患者來(lái)說(shuō),，親友的關(guān)愛(ài)和社會(huì)公眾的理解支持,，能讓他們漸凍的世界多一些溫暖?！罢樟险哂绕涫前閭H的親情陪伴,，是他們堅(jiān)持抗?fàn)幍淖畲笾С至α俊,！睆埑烧f(shuō),，病的時(shí)間越久，越渴望親友,、同事的探視和關(guān)心,，不愿被親友遺忘。

　　“如果您身邊有ALS患者,，請(qǐng)有空去探視他,。陪他一會(huì)兒，推他出門或者開(kāi)車載他去外面走走,，對(duì)患者都是有力的支持和安慰,。”張成說(shuō),，別讓他們被“凍結(jié)”在人群之外,。

　　目前，中山一院牽頭廣州四間醫(yī)院,，成立了廣州ALS治療協(xié)作組,。在交流治療信息之外，每個(gè)季度最后一個(gè)月的最后一個(gè)周四下午,，醫(yī)院會(huì)組織輕癥病友和重癥病友的家屬定期聚會(huì),，助他們“抱團(tuán)取暖”。

　　高聰也呼吁,，大家應(yīng)更多地關(guān)注這個(gè)活動(dòng)的初衷,，關(guān)注“漸凍人”的生存現(xiàn)狀，而不只是關(guān)注明星在挑戰(zhàn)過(guò)程的表演或者在挑戰(zhàn)中尋求刺激,?！按蠹覒?yīng)多為‘漸凍人’提供生活的幫助和心靈的安慰,，也可通過(guò)正規(guī)渠道向相關(guān)慈善機(jī)構(gòu)捐款,?！?/span>

　　專家提醒

　　冰水兜頭澆下會(huì)刺激心腦血管

　　“‘冰桶挑戰(zhàn)’是希望引起大家對(duì)‘漸凍人’的關(guān)愛(ài)，但是,，我并不推薦大家都去嘗試這項(xiàng)挑戰(zhàn),。”高聰說(shuō),，冰桶挑戰(zhàn)活動(dòng)存有一定的健康風(fēng)險(xiǎn),，由于身體，特別是頭部及胸背部皮膚和神經(jīng)會(huì)在極短時(shí)間感受到極大的溫差,，可能使大腦,、心臟和頸椎受到刺激，因而造成頭暈,、頭痛,、感冒、突發(fā)腦卒中,、心臟病發(fā)作,、甚至意外猝死。因此,，參與前應(yīng)先衡量個(gè)人身體狀況,，量力而為。??

　　高聰說(shuō),，在這項(xiàng)挑戰(zhàn)中,，需要將冰水從頭部猛地兜頭澆下，這樣會(huì)刺激腦部血管,，引起血壓的瞬間升高,，心跳迅速加快。高聰解釋,，相比起其他身體部位,，頭部是人體最耐冷的部位，但仍然要當(dāng)心在冷水的刺激下,，腦血管迅速收縮,、痙攣，容易導(dǎo)致頭疼,，而血壓的波動(dòng)會(huì)造成心腦血管的損傷,，以避免引起腦卒中、心肌梗塞等,。

　　高聰還提醒,，除了心腦血管方面的問(wèn)題,，有頸椎病的人接受這一挑戰(zhàn)時(shí)，也要小心,。因?yàn)楸畯谋容^高的地方澆下來(lái),，強(qiáng)大的沖擊力可能會(huì)對(duì)已經(jīng)有損傷的頸椎帶來(lái)傷害?！拔覀儚木W(wǎng)上眾多視頻中可以看到,，不少參加者被冰桶砸中頸椎的?！?/span>

　　“比如,，劉德華、章子怡在完成挑戰(zhàn)時(shí)都不慎受傷了,，因此,，這種冰桶挑戰(zhàn)活動(dòng)存在的風(fēng)險(xiǎn)一定不可輕視?！备呗斦f(shuō),，尤其是對(duì)本身頸椎有損傷移位的人來(lái)說(shuō)，接受這一挑戰(zhàn)更要謹(jǐn)慎,。

　　專家警告

　　這幾類人不宜接受“冰桶挑戰(zhàn)”

　　有腦卒中病史者,。高聰說(shuō)，這一人群不可參與活動(dòng),，因?yàn)橥蝗挥帽艿筋^部,，會(huì)造成腦血管強(qiáng)烈痙攣收縮，可能會(huì)誘發(fā)腦出血或腦梗塞,。?

　　高血壓患者,。“冰水從頭部淋下,，血管的急劇收縮,，會(huì)使高血壓病人的血壓進(jìn)一步增高?！备呗斦f(shuō),，這容易導(dǎo)致高血壓病人出現(xiàn)腦血管破裂、出血,、中風(fēng),、昏迷甚至死亡。

　　冠心病患者,。高聰說(shuō),，有網(wǎng)友問(wèn)，長(zhǎng)期洗冷水澡不是可以預(yù)防血管硬化,，從而預(yù)防冠心病嗎,？“但事實(shí)上,，在冰水的刺激下，冠狀動(dòng)脈會(huì)急速收縮,，而冠心病人的冠狀動(dòng)脈本身狹窄,，如此一來(lái),，心肌耗氧量增加,，反而會(huì)加重心肌缺血,，從而可能發(fā)生心絞痛、急性心肌梗塞或者猝死,。”

　　心功能不全的患者,。高聰說(shuō),，因?yàn)槠渌膊∫鹦墓δ懿缓玫幕颊咭膊贿m宜接受“冰桶挑戰(zhàn)”?！爱?dāng)冰水從頭部澆下,，血液會(huì)急速回流心臟，使得心臟負(fù)荷急速加重,，容易導(dǎo)致心衰,。”她說(shuō),，肝,、腎、肺等器官功能不佳的患者,，也不適合接受這個(gè)挑戰(zhàn),，因?yàn)楸拇碳ぃ瑯右矔?huì)加重這些器官的負(fù)荷,。

　　頸椎病患者,。高聰說(shuō)，頸椎有損傷移位的患者,，在一桶冰水的沖擊下,，可能會(huì)加重操作。此外,，關(guān)節(jié)炎患者,，由于關(guān)節(jié)部位的血液供應(yīng)本來(lái)就不怎么好,，如果再遇到冰水的刺激，就有可能使得局部更加缺血,，從而導(dǎo)致疼痛的關(guān)節(jié)加劇,。

　　特殊生理期的女性。高聰說(shuō),，女性在經(jīng)期,、哺乳期、懷孕等特殊的時(shí)期,，切忌接受這種“冰桶挑戰(zhàn)”,，因?yàn)楸畯念^上潑下，在冰水的刺激下,，容易引起內(nèi)分泌失調(diào),，從而導(dǎo)致閉經(jīng)、腹痛,，如果是懷孕期,，萬(wàn)一引起感冒，還會(huì)對(duì)胎兒造成影響,。

　　孩子和老人,。高聰說(shuō)，在網(wǎng)絡(luò)視頻中可以看到,，有的家長(zhǎng)還帶孩子一起參加挑戰(zhàn),。這很不合適。因?yàn)楹⒆訉?duì)寒冷的耐受性差,，不宜接受挑戰(zhàn),。此外，老人也不適宜參加,。

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?????? 醫(yī)學(xué)指導(dǎo)

　　首屆“中山大學(xué)名醫(yī)”,、中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科張成教授

　　廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師高聰教授??

　　文/記者任珊珊,、黃蓉芳??通訊員李紹斌,、彭福祥、許詠怡

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?????? 原文：http://gzdaily.dayoo.com/html/2014-08/24/content_2729281.htm

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