近兩個月來,，借助社交網(wǎng)絡的瘋狂擴散,，一桶融合了游戲挑戰(zhàn)和慈善公益的“冰水”，跨越了國界,，在整個地球上肆意淋澆,。“ALS冰桶挑戰(zhàn)賽”以近乎“自我惡搞”的游戲形式推廣慈善項目：參與者要么像比爾·蓋茨,、扎克伯格,、C羅等名人一樣，往自己頭上澆一桶冰水,，要么向ALS（即肌肉萎縮性側索硬化）協(xié)會捐款,，以幫助俗稱“漸凍人”的ALS患者。

　　然而,，在傳入國內(nèi)后,，上傳“濕身”視頻的參與者們很少提起ALS，似乎更傾向于將淋冰水變成一場證明勇氣的“秀”,，而忽視了活動的初衷——喚起人們對ALS這一罕見病的重視,。

　　昨天,，接受本報記者采訪的專家鄭重呼吁，公眾應將注意力重新聚焦在幫助患者上,。和普通人不同,，ALS患者在確診之時便早早得知了潛在的死期。接下來的每天,，他們都在“向死而生”,。特效藥問世遙遙無期，能幫助他們經(jīng)受“漸凍”過程的,，唯有良好的居家護理,、定期醫(yī)學監(jiān)測和愛心扶助。

　　專家同時提醒,，一桶冰水迎頭澆下,，并非人人能耐受得住。對于有高血壓,、冠心病等心腦血管疾病的人來說,，在炎熱的夏天，突然遭受冰水的刺激,，溫差超過三十攝氏度，對血管是一個巨大考驗,，有可能誘發(fā)顱內(nèi)出血等心腦血管意外,。因此，即使是為了慈善,，“冰桶”的挑戰(zhàn)者們也需要三思而后行,。

　　什么是ALS？

　　ALS?一種神經(jīng)系統(tǒng)退化性疾病?最早手臂肌肉會自跳

　　簡稱為ALS的“肌肉萎縮性側索硬化”,，有多個別名：在我國大陸地區(qū),，它被稱為“運動神經(jīng)元病”，在中國臺灣地區(qū),，它被稱為“漸凍癥”,，在法國，它叫做夏科?。–harcot）,，在美國它則叫做“盧伽雷氏病”（Lou?Gehrig）。

　　在42歲的患者林聲（化名）看來,，不管它叫什么名字,，都改變不了它把自己的人生逐步“凍結”的現(xiàn)實。一年半以前,，一向身體健康,、熱愛運動的林聲在小區(qū)里跑步,，突然覺得雙腿無力、發(fā)軟,。一開始他以為是運動過量的結果,，睡一覺就沒事，沒想到情況遲遲不見好轉,，上下樓梯也漸漸變得吃力,。半年后，他一蹲下就無法站起來,，雙腿肌肉萎縮,、不能上下樓，手臂肌肉明顯地出現(xiàn)自發(fā)跳動,。他從骨科轉到神經(jīng)科,，經(jīng)過肌電圖等一系列檢查后得以確診。如今,，林聲只能扶著欄桿勉強行走三五米,，再也不能自由奔跑。

　　“ALS發(fā)病時,，最早表現(xiàn)為‘手上的問題’,。”中華醫(yī)學會神經(jīng)病分會神經(jīng)遺傳學組組長,、中山大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科ALS專家張成教授說,，早期患者最常見的癥狀是手臂肌肉自發(fā)跳動，手背上肌肉萎縮,、可以輕松地把皮膚上提,，許多人洗臉時無法擰干毛巾，吃飯時拿不住筷子,，想出門時轉不動門把手,。這些癥狀經(jīng)常被患者誤當成“關節(jié)炎”，許多人在中醫(yī)科,、康復科,、骨科治療無果后，才轉到神經(jīng)科,，繼而很快得知噩耗,。

　　這是一種無法治愈的疾病，也沒有特效藥,。甚至在權威專家看來,，藥物治療在控制病情快速惡化的六個條件中，只能排到第四位。由于上下運動神經(jīng)元受到了損害,，ALS患者從最初的手腳肌肉無力,、僵硬，逐漸擴展到全身肌肉,，無法行走,，無法說話，無法吞咽,，直至大腦完全喪失對肌肉的控制,，因無法呼吸而死亡。但殘忍的是,，疾病并不會損傷患者的認知能力,、思維能力，他們清醒地意識到自己是如何被“凍住”的,，從而倍增痛苦,。

　　廣州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師高聰教授介紹，這是一種神經(jīng)系統(tǒng)退化性疾病,，好發(fā)于40~50歲的中年人,。“我國的公眾,，甚至非神經(jīng)科醫(yī)務人員,，都還對‘漸凍人’比較陌生，但提到物理學家斯蒂芬·霍金,，相信就會對這個病直觀地明白了,。”?

　　現(xiàn)狀?中國患者平均存活3~5年?護理得好可活10~20年

　　張成介紹,，作為一種與遺傳因素相關的疾病，ALS在我國的發(fā)病率約為十萬分之四到六,，患者人數(shù)不多,，以中老年男性居多，也有年輕病患,。全球最著名的ALS患者當屬物理學家霍金,。從21歲確診到如今，他已經(jīng)抗爭了51年,。但這樣的抗爭對絕大多數(shù)患者來說是一種奢望,，因為很難獲得與霍金相同的醫(yī)療護理條件。

　　“我國ALS患者確診后的平均存活時間只有三到五年,。如果護理得好,，一般可以堅持十到二十年。”張成說,，在中國的醫(yī)療條件下,，不可能讓患者長期住院，只能采取居家治療和護理的模式,，病情變化時再回醫(yī)院,。護理是否到位，對ALS患者的生命何時走向終點有很大影響,。家屬和護工的精心護理,，可以及早發(fā)現(xiàn)病情變化的信號，減少發(fā)生意外危險的幾率,。

　　據(jù)統(tǒng)計,，奪去ALS患者生命的前三位“兇手”，分別是肺部感染,、重度營養(yǎng)不良和呼吸困難,。它們與呼吸肌和咽喉肌的萎縮相伴而來，此時患者早已癱瘓多時,。然而,，也有患者尚未喪失正常行走和說話能力時，便不幸發(fā)生意外,。一位年過七旬的早期患者在全家聚餐時,，一時分神，被食物嗆了一下,。由于他的呼吸和吞咽功能差,，無法像常人一樣把食物從氣管咳出來，結果很快因窒息而過世,。

　　高聰說,，目前，ALS被世界衛(wèi)生組織列為與艾滋病,、癌癥等并列的五大絕癥之一,。在廣州地區(qū)，這樣的“漸凍人”保守估計也有數(shù)百人,。由她確診的患者已有幾十例,。她指出，由于這個病進展緩慢,，不典型的患者容易被誤診為頸椎病,、重癥肌無力或者多發(fā)性硬化。

　　值得注意的是,，ALS病程進展速度個體間差異很大,，作為一個罕見病,，在到處尋醫(yī)過程中，患者會找一系列不同專業(yè)的醫(yī)學專家就診,，甚至神經(jīng)病學家也可能不能在病程早期識別ALS,。當臨床表現(xiàn)很典型的時候，絕大部分運動神經(jīng)元已經(jīng)破壞消失,。?

　　治療?目前無法治愈?延緩病情首位因素是改善營養(yǎng)

　　目前國際唯一承認且通過美國FDA批準的ALS治療藥物是力如太,。“這種藥非常貴,，一個月四千元,，只能自費，實際上效果并不是人們期待的那么好,?！睆埑烧f，它無法治愈疾病,，只能在一定程度上延緩病情進展,，而研究顯示，用藥者的病情進展比不用者也只推遲了一年半,。

　　對于ALS患者來說,，更現(xiàn)實的方法是采取綜合治療手段，改善癥狀,，延緩“漸凍”的進程,。這取決于六大條件。

　　居首位的是改善營養(yǎng),?！霸S多患者過早離去，是被餓死的,?！睆埑烧f，吞咽困難會造成長期的營養(yǎng)不良,。家屬要注意,，早期患者飲食要采取半流質，吃面條,、松軟米團等容易吞咽的食物,，還可減少食物被嗆入氣管引發(fā)肺部感染的風險,?；颊吆人敖邓佟保燥垥r旁人別去打擾,，他們一分心則容易發(fā)生嗆咳,。

　　一旦出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳，需要盡快做胃造瘺,，通過造瘺管進食,。有些患者吞咽肌萎縮時還能行動，不愿意插胃管或胃造瘺,，但這樣既不利于營養(yǎng)吸收,，也可能發(fā)生嗆咳意外危及生命，或者食物返流而引發(fā)肺部感染,。

　　高聰也認為,，治療主要還是對癥處理、非藥物的支持治療,。力如太只能延長使用呼吸機的時間,，但不能治愈運動神經(jīng)元病和改善癥狀?！爸饾u‘凍住’的軀體和昂貴的治療費用,，都成了這些‘漸凍人’生存下去的巨大挑戰(zhàn)?！?/span>

　　ALS監(jiān)測

　　肺功能下降五成就需用呼吸機

　　保護肺功能,，是ALS病人必須重視的大事，需要進行定期監(jiān)測,。一旦肺功能下降50%時,，就要使用面罩式無創(chuàng)呼吸機改善通氣功能，而不是等到病情嚴重時才被迫做插管,。

　　“很多病人覺得用無創(chuàng)呼吸機就像長了‘大象鼻子’,，怕麻煩不想戴。但我反復跟病人說,，這樣可以保住通氣功能,，減少可致命的肺部感染的風險，延長生存時間,?！睆埑芍赋觯瑹o創(chuàng)呼吸機不需要24小時戴,，有病人晚上睡覺時戴一下,。無創(chuàng)呼吸機的價格也相對便宜，一臺售價幾千到幾萬元,。而到病情晚期,，病人只能使用有創(chuàng)呼吸機，一臺售價十萬元,。?

　　在延緩病情的條件中,，良好的護理排在第三位,。除了護理癱瘓患者常規(guī)需要的翻身、拍背,、按摩肌肉和活動關節(jié)外,，對ALS患者的護理還有更重要的內(nèi)容——精神護理?！癆LS和其他神經(jīng)疾病不同,，患者智商正常，頭腦清楚,，渴望與他人交流,，不希望脫離社會?！睆埑烧f,，照料者要為他們讀報，協(xié)助他們上網(wǎng),，幫他們獲取正確的最新治療資訊,，擋住賣藥詐財?shù)尿_子。

　　第四位是使用有神經(jīng)營養(yǎng),、改善微循環(huán)等功能的藥物和補中益氣藥物進行治療,。“這幾類藥物只能起到輔助作用,，患者不能對藥物抱很大希望,。”張成說,，目前上述幾類藥物有些已進入醫(yī)保藥物目錄,。如果不使用“力如太”，每個月的藥物大約需要三百到五百元,。

　　一個小小的感染,，都可能引發(fā)嚴重后果。因此,，當患者出現(xiàn)上呼吸道感染,、腹瀉、流口水等問題后,，照料者要足夠重視,，盡快送醫(yī)進行對癥治療。

　　專家呼吁

　　大家應更多關注“漸凍人”生存現(xiàn)狀

　　對ALS患者來說,，親友的關愛和社會公眾的理解支持,，能讓他們漸凍的世界多一些溫暖?！罢樟险哂绕涫前閭H的親情陪伴,，是他們堅持抗爭的最大支持力量?！睆埑烧f,，病的時間越久，越渴望親友,、同事的探視和關心,，不愿被親友遺忘。

　　“如果您身邊有ALS患者,，請有空去探視他,。陪他一會兒，推他出門或者開車載他去外面走走,，對患者都是有力的支持和安慰,。”張成說,，別讓他們被“凍結”在人群之外,。

　　目前，中山一院牽頭廣州四間醫(yī)院,，成立了廣州ALS治療協(xié)作組,。在交流治療信息之外，每個季度最后一個月的最后一個周四下午,，醫(yī)院會組織輕癥病友和重癥病友的家屬定期聚會,，助他們“抱團取暖”。

　　高聰也呼吁,，大家應更多地關注這個活動的初衷,，關注“漸凍人”的生存現(xiàn)狀，而不只是關注明星在挑戰(zhàn)過程的表演或者在挑戰(zhàn)中尋求刺激,?！按蠹覒酁椤疂u凍人’提供生活的幫助和心靈的安慰，也可通過正規(guī)渠道向相關慈善機構捐款,?！?/span>

　　專家提醒

　　冰水兜頭澆下會刺激心腦血管

　　“‘冰桶挑戰(zhàn)’是希望引起大家對‘漸凍人’的關愛，但是,，我并不推薦大家都去嘗試這項挑戰(zhàn),。”高聰說,，冰桶挑戰(zhàn)活動存有一定的健康風險,，由于身體，特別是頭部及胸背部皮膚和神經(jīng)會在極短時間感受到極大的溫差,，可能使大腦,、心臟和頸椎受到刺激,，因而造成頭暈、頭痛,、感冒,、突發(fā)腦卒中、心臟病發(fā)作,、甚至意外猝死,。因此，參與前應先衡量個人身體狀況,，量力而為,。??

　　高聰說，在這項挑戰(zhàn)中,，需要將冰水從頭部猛地兜頭澆下,，這樣會刺激腦部血管，引起血壓的瞬間升高,，心跳迅速加快,。高聰解釋，相比起其他身體部位,，頭部是人體最耐冷的部位,，但仍然要當心在冷水的刺激下，腦血管迅速收縮,、痙攣,，容易導致頭疼，而血壓的波動會造成心腦血管的損傷,，以避免引起腦卒中,、心肌梗塞等。

　　高聰還提醒,，除了心腦血管方面的問題,，有頸椎病的人接受這一挑戰(zhàn)時，也要小心,。因為冰水從比較高的地方澆下來,，強大的沖擊力可能會對已經(jīng)有損傷的頸椎帶來傷害?！拔覀儚木W(wǎng)上眾多視頻中可以看到,，不少參加者被冰桶砸中頸椎的?！?/span>

　　“比如,，劉德華、章子怡在完成挑戰(zhàn)時都不慎受傷了，因此,，這種冰桶挑戰(zhàn)活動存在的風險一定不可輕視,。”高聰說,，尤其是對本身頸椎有損傷移位的人來說,，接受這一挑戰(zhàn)更要謹慎。

　　專家警告

　　這幾類人不宜接受“冰桶挑戰(zhàn)”

　　有腦卒中病史者,。高聰說，這一人群不可參與活動,，因為突然用冰水淋到頭部,，會造成腦血管強烈痙攣收縮，可能會誘發(fā)腦出血或腦梗塞,。?

　　高血壓患者,。“冰水從頭部淋下,，血管的急劇收縮,，會使高血壓病人的血壓進一步增高?！备呗斦f,，這容易導致高血壓病人出現(xiàn)腦血管破裂、出血,、中風,、昏迷甚至死亡。

　　冠心病患者,。高聰說,，有網(wǎng)友問，長期洗冷水澡不是可以預防血管硬化,，從而預防冠心病嗎,？“但事實上，在冰水的刺激下,，冠狀動脈會急速收縮,，而冠心病人的冠狀動脈本身狹窄，如此一來,，心肌耗氧量增加,，反而會加重心肌缺血，從而可能發(fā)生心絞痛,、急性心肌梗塞或者猝死,。”

　　心功能不全的患者,。高聰說,，因為其他疾病引起心功能不好的患者也不適宜接受“冰桶挑戰(zhàn)”,。“當冰水從頭部澆下,，血液會急速回流心臟,，使得心臟負荷急速加重，容易導致心衰,?！彼f，肝,、腎,、肺等器官功能不佳的患者，也不適合接受這個挑戰(zhàn),，因為冰水的刺激,，同樣也會加重這些器官的負荷。

　　頸椎病患者,。高聰說,，頸椎有損傷移位的患者，在一桶冰水的沖擊下,，可能會加重操作,。此外，關節(jié)炎患者,，由于關節(jié)部位的血液供應本來就不怎么好,，如果再遇到冰水的刺激，就有可能使得局部更加缺血,，從而導致疼痛的關節(jié)加劇,。

　　特殊生理期的女性。高聰說,，女性在經(jīng)期,、哺乳期、懷孕等特殊的時期,，切忌接受這種“冰桶挑戰(zhàn)”,，因為冰水從頭上潑下，在冰水的刺激下,，容易引起內(nèi)分泌失調,，從而導致閉經(jīng)、腹痛,，如果是懷孕期,，萬一引起感冒，還會對胎兒造成影響。

　　孩子和老人,。高聰說,，在網(wǎng)絡視頻中可以看到，有的家長還帶孩子一起參加挑戰(zhàn),。這很不合適,。因為孩子對寒冷的耐受性差，不宜接受挑戰(zhàn),。此外,，老人也不適宜參加。

?

?

?????? 醫(yī)學指導

　　首屆“中山大學名醫(yī)”,、中山大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科張成教授

　　廣州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師,、博士生導師高聰教授??

　　文/記者任珊珊、黃蓉芳??通訊員李紹斌,、彭福祥,、許詠怡

?

?

?????? 原文：http://gzdaily.dayoo.com/html/2014-08/24/content_2729281.htm

?

?